Please use this identifier to cite or link to this item: http://hdl.handle.net/2440/94519
Citations
Scopus Web of Science® Altmetric
?
?
Type: Journal article
Title: Plexiform pulmonary arteriopathy in a 2 year-old boy
Author: Boudjemaa, S.
Meau-Petit, V.
Hallalel, F.
Coulomb, A.
Lipsett, J.
Citation: Turk Patoloji Dergisi/Turkish Journal of Pathology, 2014; 30(3):206-209
Publisher: Federation of Turkish Pathology Societies
Issue Date: 2014
ISSN: 1018-5615
1309-5730
Statement of
Responsibility: 
Sabah Boudjemaa, Valérie Meau-Petit, Fazia Hallalel, Aurore Coulomb, Jill Lipsett
Abstract: Idiopathic pulmonary arterial hypertension is a rare disease in children. We report a case of a 2-year old boy admitted to the intensive care unit of our hospital for severe dyspnea and epistaxis. Laboratory investigations showed hemolytic anemia with schizocytes and severe thrombocytopenia. Cardiac investigations diagnosed supra-systemic pulmonary arterial hypertension, which was refractory to maximal medical treatment. On evolution, he had several cardiac arrests and finally died 8 days after admission. Autopsy was performed and showed typical lesions of idiopathic pulmonary hypertensive arteriopathy characterized by plexiform lesions of the interlobular arteries containing numerous disseminated intravascular microthrombi. The rest of the family was screened, DNA was stored, and genetic study of BMPR2 was planned.
Keywords: Child; Pulmonary hypertension; Lung Diseases; Çocuk; Pulmoner hipertansiyon; Akciğer hastalıkları
Description: Article includes Turkish Title and Abstract. 'İki Yaşındaki Erkek Çocuğunda Pleksiform Pulmoner Arteriyopati', İdiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon çocuklarda ender görülen bir hastalıktır. Hastanemizin yoğun bakım ünitesine şiddetli dispne ve epistaksis şikayeti ile kabul edilen 2 yaşında bir erkek çocuk olgusunu sunuyoruz. Laboratuvar bulgularında şistosit ve şiddetli trombositopeni gözlenen hemolitik anemi mevcuttu. Kardiak araştırmalarda maksimum tıbbi tedaviye dirençli supra-sistemik arteryel hipertansiyon saptandı. Hastalığın seyrinde çok sayıda kardiyak arrest gelişti ve hastaneye yattıktan 8 gün sonra öldü. Otopside çok sayıda yaygın intravasküler mikrotrombus içeren interlobular arterlerin pleksiform lezyonlarıyla karakterize tipik idiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon izlendi. Ailenin diğer fertleri araştırıldı, DNA’ları alındı ve BMPR2 genetik çalışması planlandı.
Rights: Copyright status unknown
RMID: 0030033112
DOI: 10.5146/tjpath.2014.01271
Appears in Collections:Medicine publications

Files in This Item:
There are no files associated with this item.


Items in DSpace are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.